Истинная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка считается одной из форм дерматоза, характеризующаяся нарушением связи между клетками слоев эпидермиса. В результате этого формируются пузыри различного размера. Они являются основным симптомом заболевания. Отсутствие лечения может привести к серьезным последствиям и стать причиной летального исхода. Патология имеет три стадии развития, каждая из которых проявляется различными симптомами. Для достижения полного выздоровления необходимо комплексное лечение.

Причины возникновения болезни

Конкретных причин возникновения пузырянки не выявлено, но выделяют провоцирующие факторы, влияющие на развитие заболевания, а именно:

  • наследственная предрасположенность;
  • вирусные инфекции;
  • вредные условия работы;
  • аллергическая реакция на определенные виды продуктов, металлы, химические реагенты;
  • нарушение обменных процессов в организме;
  • эндокринные заболевания;
  • длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов.

Рассматривается также аутоиммунная причина происхождения болезни. У детей причиной возникновения заболевания могут стать вирусы и бактерии, среди которых главным является золотистый стафилококк.

Заразиться можно воздушно-капельным путем или при использовании вещей больного.

Причины себорейной пузырчатки

Как мы уже говорили, данное заболевание имеет аутоиммунную природу. То есть, причины себорейной пузырчатки кроются в том, что иммунные клетки (антитела) атакуют собственные здоровые ткани тела. В нашем случае антител поражают десмоглеин – гликопротеин, отвечающий за связи между слоями кожи. Эти связи разрушаются, в результате чего эпидермис шелушится, покрывается пузырями и корками. Покраснения возникают из-за раздражения кожи антителами.

Причины себорейной пузырчатки

В некоторых случаях болезнь нельзя объяснить аутоиммунной природой – в таком случае диагностируется идиопатическая себорейная пузырчатка (неизвестной причины). Считается, что проблема может передаваться по наследству. Определенную роль в ее развитии играют другие аутоиммунные заболевания (аллергия, красная волчанка и пр.).

Другие причины:

Причины себорейной пузырчатки
  • использование некоторых лекарств (АПФ-ингибиторов, нестероидных противовоспалительных препаратов, пенициллинов);
  • воздействие солнечного света;
  • ожоги;
  • потребление определенных продуктов (к которым есть индивидуальная непереносимость).

Клиническая картина патологии

В большинстве случаев заболевание начинается не на коже, а в полости рта. Если возникли проявления пузырчатки, симптомы должны насторожить больного. В течение нескольких месяцев в ротовой полости появляются болезненные жидкостные пузыри размером от 1 см, похожие на афтозный стоматит. При осмотре нередко видны только эрозии, а пузыри долго остаются вне видимости. Слизистая вокруг эрозийной поверхности не повреждена. Пациенты сначала вообще не обращаются к врачу. Когда эти жидкостные пузыри при движении языка, пищи разрываются, образуется эрозивная поверхность.

Клиническая картина патологии

Пациенты испытывают сильный дискомфорт из-за резкого зловонного запаха изо рта. Возникают болезненные не заживающие язвочки. Пациенту трудно говорить, принимать пищу. Появляется повышенное слюнотечение. Пузырьковая сыпь, болезненные волдыри покрываются кровянистыми корками. Они появляются на коже вокруг рта и губ.

Только через несколько месяцев по всему телу начинают непрерывно возникать множественные жидкостные пузыри различной величины. Волдыри покрывают всю спину, грудь. Патологические образования не упругие, они относительно вялые. Вязкое прозрачное содержимое волдырей имеет жидкую консистенцию. Экссудат богат белком. Вскоре патологический экссудат становится мутным. За счет множества лейкоцитов процесс с течением времени принимает гнойный характер. Такие множественные высыпания пузырьков возникают на слизистых гениталий, поверхности кожи.

Клиническая картина патологии

По периферии быстро распространяются эти долго не заживающие изъязвления. Очаги воспаления очень большие, похожие на ожог. Размер волдырей варьируется от горошины до куриного яйца. Позже гнойный волдырь лопается. Появляются открытые кровоточащие раны. Защитный барьер кожи пациента разрушается, и микробы проникают внутрь. Бурая корка образуется, когда засыхает пленка с гнойным содержимым. Бледно-красное пятно остается на коже после отпадения болезненной корочки спустя некоторое время. Значительно ухудшается состояние больного.

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

  • слежении за состоянием дермы;
  • приемом витаминов, кальция, калия;
  • слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
  • контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
  • контроле за АД;
  • контроле над протромбином.
Профилактика вульгарной пузырчатки

Далее рассмотрены осложнения пузырчатки и прогноз при ней.

Читайте также:  Лечение липосаркомы народными средствами

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Лечение пузырчатки у взрослых

Основной группой препаратов используемых при терапии пемфигуса, независимо от его формы, является прием глюкокортикоидов (класс стероидных гормонов) дексаметазона и преднизола. При острой форме заболевания данные препараты назначаются в высокий дозах, которые вызывают ряд побочных эффектов. Как и при любых аутоиммунных патологиях применяется лечение иммуносупрессорами (циклоспорин, метротреаксат). Внутривенно вводят высокие дозы человеческого иммуноглобулина, вливание плазмы. Поскольку заболевание часто осложняется грибковыми инфекциями, местно применяются противогрибковые мази и антисептические растворы.

При поражении слизистой рекомендуют использовать неагрессивные антибактериальные полоскания. Терапия антибиотиками в комплексе с иммуносупрессорами проводится редко во избежание проявления кандидоза и дизбактериоза кишечника. Кардинальным методом лечения считается трансплантация костного мозга, которое применяется при прогнозе летального исхода.

Домашними методами лечение пемфигуса проводить не рекомендуется во избежание травм и воспалений.

Рекомендуем прочитатьЛечение розацеа на лицеПризнаки сифилиса у мужчин и женщинПричина шелушения кожи на локтяхПризнаки кератодермии на ладонях рук и подошве ног

К каким докторам следует обращаться если у Вас Истинная пузырчатка:

  • Дерматолог
  • Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Истинной пузырчатки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Осложнения пузырчатки

К счастью, осложнения случаются редко. Однако, готовым нужно быть ко всему и обращаться за медицинской помощью при первых же подозрениях на заболевание. В большинстве своем именно вирусная форма может провоцировать ряд вторичных патологий:

  • менингит — воспалительный процесс оболочек головного мозга;
  • энцефалит — воспаление непосредственно мозга;
  • пневмония — возникновение воспалительного процесса в легочной ткани;
  • миокардит — распространенное или очаговое воспаление сердечной мышцы, возникает по причине наличия похожего участка структуры энтеровируса с миокардом. Таким образом, иммунная система борется не только с инфекцией, но и с клетками миокарда, принимая их за чужеродные;
  • порок развития плода или самопроизвольный аборт при заражении в первый триместр беременности.
Осложнения пузырчатки

В редких случаях пузырчатка становится основной причиной летального исхода. Прежде всего, так может произойти из-за пренебрежительного отношения к собственному здоровью. Поэтому, очень важно вовремя заметить первые признаки и принять соответствующие меры. Только таким образом можно предотвратить серьёзные и необратимые осложнения.

Читайте также:  Буллезный эпидермолиз

Мнение доктора Комаровского

Доктор Комаровский настоятельно рекомендует родителям исключать самолечение пузырчатки у детей.

Волдыри, возникающие на слизистых оболочках, труднее поддаются лечению, а осложнения могут стать причиной крайне негативных последствий.

Например, пузырьки в области глаз повышают вероятность снижения зрения. Большую роль играет правильный уход за ребенком. Обрабатывать волдыри необходимо в перчатках. В противном случае риск заражения взрослого человека увеличится.

Мнение доктора Комаровского

На основании мнения доктора Комаровского можно сделать следующие выводы:

  • соблюдение диеты (исключение из рациона кислых, острых и соленых блюд);
  • в период заболевания необходимо ограничить употребление ребенком сладостей;
  • в рационе ребенка должны быть исключены горячие блюда и напитки;
  • одежду для ребенка надо выбирать из натуральных материалов (крой должен быть свободным, чтобы обеспечить к ранкам постоянное поступление кислорода);
  • помещение, в котором находится ребенок, должно регулярно проветриваться и подвергаться влажной уборке;
  • не рекомендуется купать детей в первую неделю прогрессирования заболевания (процесс заживления ранок ухудшится под воздействием влаги).

Как проявляется заболевание

В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

Начальная стадия

В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

  • грудь;
  • подмышечные ямки;
  • конечности;
  • спина;
  • лицо;
  • половые органы.

Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

Стадия генерализации

Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

  1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
  2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

Стадия эпителизации

Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

Читайте также:  11 лучших кремов для подтяжки кожи лица: описание и состав

Акантолитическая пузырчатка

Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза, который заключается в расплавлении межклеточных связей, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса.

Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности эрозии. Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина.

Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса.

Вульгарная пузырчатка на коже:

Акантолитическая пузырчатка

Чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается остро. На видимо неизмененной коже появляются вялые пузыри. На туловище пузыри возникают в области складок, на конечностях, на волосистой части головы, под молочными железами.

Иногда пузыри бывают величиной с куриное яйцо, содержимое их желтоватое, полупрозрачное, крупные пузыри принимают форму груши — «симптом груши». Этот симптом отсутствует при других буллезных дерматитах.

Эволюция первичных элементов

Пузыри легко превращаются в эрозии. Постепенно эрозии увеличиваются и, сливаясь друг с другом, захватывают новые очаги, образуя сплошные очаги поражения. Они покрываются корками, под которыми не происходит эпителизации.

Кожные поражения сочетаются с повышением температуры, депрессией, психозом, расстройством функции желудочно-кишечного тракта и т. д. Все это приводит к кахексии, которая приводит к летальному исходу.

Фазы течения истинной пузырчатки (Н. Д. Шеклаков)

В первой фазе (начальной) высыпания на слизистой оболочке рта имеют вид единичных пузырей и эрозий, на коже наблюдаются пузыри и эпителизирующиеся эрозии, которые оставляют после себя пигментацию. Общее состояние больного удовлетворительное.

Вторая фаза (генерализованная) характеризуется множеством сливающихся эрозий на слизистой оболочке и коже, симптом Никольского положителен. Поражения кожи обширны, наблюдается лихорадка, интоксикация. Больные часто погибают.

Акантолитическая пузырчатка

В третьей фазе наступает эпителизация под влиянием лечения кортикостероидами. Симптом Никольского вызывается с трудом, эрозии на коже эпителизируются. Когда состояние больных улучшается, симптом Никольского становится отрицательным.

В большинстве случаев процесс начинается со слизистой оболочки полости рта.

Пузыри располагаются во рту, на слизистой оболочке щек, на деснах, языке, в зеве. Вскрываясь, они превращаются в эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, а при слиянии образуют сплошные очаги. Подобные высыпания могут быть в глотке и пищеводе. При поражении слизистой отмечается обильная саливация, может быть неприятный запах.

Клинические проявления пузырчатки

Поражения слизистой оболочки полости рта подобны кожным проявлениям, хотя вследствие особенностей строения эпителия слизистой – отсутствия рогового слоя, интактный пузырь во рту встречается крайне редко, так как он имеет тенденцию разрываться с образованием эрозии до своего полного формирования.

Эрозии могут быть крайне болезненными, приводя к невозможности приема пищи. Эрозии имеют неровные края, поверхность их часто покрыта фибринозным белым или окрашенным кровью налетом.

Вульгарная пузырчатка характеризуется быстрым образованием пузырей, варьирующих в размере от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, на видимо здоровой слизистой, без признаков воспаления. Эти пузыри имеют тонкую покрышку и содержат прозрачный экссудат, который вскоре может стать геморрагическим или гнойным. Когда покрышка пузыря вскрывается, обнажается эрозированная поверхность.

Акантолитическая пузырчатка

Распространение на красную кайму с образованием геморрагических корок достаточно частое явление. Нет ни одной зоны, устойчивой к заболеванию.

Вульгарная пузырчатка, поражение глаз:

Симптом Никольского:

Симптом Никольского – периферическое расширение эрозии при потягивании за остатки покрышки пузыря.

Характерным симптомом истинной пузырчатки является симптом Никольского – появление пузыря или образование эрозии при потирании видимо непораженной кожи или слизистой. Возникает в результате нарушения связи между шиповатыми клетками эпителия и межклеточного отека.

Акантолитическая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Характеризуется быстрым вскрытием первичных вялых внутриэпителиальных пузырей и подсыханием экссудата с образованием массивных слоистых корок, напоминающих экзему или эксфолиативный дерматит. Характерным является повторное образование пузырей под корками.

Заболевание может развиться из других форм пемфигуса или возникнуть первично как листовидная пузырчатка.

Это сравнительно легкая форма пузырчатки, которая преимущественно встречается у пожилых людей. Имеется эндемичная форма листовидной пузырчатки, обнаруживаемая в тропических районах и известная как Бразильская пузырчатка, которая возникает у детей и часто у членов одной семьи.