Признаки и лечение эмбриональной рабдомиосаркомы

Среди злокачественных заболеваний в последние годы чаще всего встречается эмбриональная рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома может развиться у разных возрастных групп, но у детей сегодня это онкологическое заболевание встречается особенно часто.

Виды рабдомиосаркомы

Классификация рабдомиосаркомы включает несколько разновидностей:

  • Плеоморфная рабдомиосаркома – развивается у людей зрелого возраста, поражает мышцы конечностей.
  • Эмбриональная рабдомиосаркома– развивается у детей и лиц молодого возраста:
    • Альвеолярная – развивается чаще у подростков, опухоль появляется в крупных мышцах конечностей, спины, в основании большого пальца
    • Кистевидная – опухолевидные образования появляются в мышцах внутренних органов (мочевом пузыре, влагалище)
    • Эмбриональная – развивается на поверхности шеи, в области головы
    • Недифференцированные саркомы мягких тканей

Литература

  • Ганцев Ш. Х. «Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов». М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 488 с.
  • Козлова А. В., Казаков В. М., Кох Л. Н., Рукша Т. Г. Описание клинического случая кожной плеоморфной рабдомиосаркомы. / Наблюдение из практики, № 2, 2016.
  • Рабдомиосаркома: обзор. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).
Опухоли
  • Доброкачественные опухоли
  • Предраки
  • Сarcinoma in situ
  • Злокачественные опухоли
  • Промежуточные опухоли
Топография
  • Голова и шея
  • ЦНС
  • Головной мозг
  • Глаза
  • Полость рта
  • Гортань
  • Щитовидная железа
  • Пищевод
  • Желудок
  • Двенадцатиперстная кишка
  • Печень
  • Желчный пузырь
  • Поджелудочная железа
  • Толстая и прямая кишка
  • Анус
  • Лёгкие
  • Средостение
  • Почки
  • Мочевой пузырь
  • Эндометрий
  • Шейка матки
  • Яичники
  • Молочная железа
  • Простата
  • Яички
  • Половой член
  • Кожа
  • Кости
  • APUD-система
  • островки Лангерганса
Морфология
Эпителийи железы
  • папиллома
  • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип
  • неинвазивная карцинома
  • базалиома
  • плоскоклеточный рак
  • аденокарцинома
  • коллоидный рак
  • солидный рак
  • мелкоклеточный рак
  • фиброзный рак
  • медуллярный рак
  • карцинома
Мезенхима
  • фиброма
    • десмоид
  • гистиоцитома
  • липома
  • гибернома
  • лейомиома
  • рабдомиома
  • зернисто-клеточная опухоль
  • гемангиома
  • гломусная опухоль
  • лимфангиома
  • синовиома
  • мезотелиома
  • остеобластома
  • хондрома
  • хондробластома
  • гигантоклеточная опухоль
  • саркома
  • фибросаркома
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль
  • рабдомиосаркома
  • ангиосаркома
  • лимфангиосаркома
  • остеогенная саркома
  • хондросаркома
  • паростальная саркома
  • саркома Юинга
Меланинобразующаяткань
  • невус
  • меланома
Нервная системаи оболочки мозга
  • астроцитома
  • астробластома
  • гемангиобластома
  • олигодендроглиома
  • олигодендроглиобластома
  • пинеалома
  • эпендимома
  • эпендимобластома
  • опухоли сосудистого сплетения
    • хориоидпапиллома
    • хориоидкарцинома
  • ганглионеврома
  • ганглионейробластома
  • нейробластома
  • медуллобластома
  • глиобластома
  • менингиома
  • менингиальная саркома
  • симпатобластома
  • ганглионейробластома
  • хемодектома
  • невринома
    • Невринома слухового нерва
  • нейрофиброматоз
    • Нейрофиброматоз I типа
    • Нейрофиброматоз II типа
  • нейрогенная саркома
  • краниофарингиома
Система крови
  • лейкозы
  • лимфомы
Тератомы
  • тератома
Лечение
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
    • Целевая терапия
  • Радиотерапия
  • Радиохирургия
  • Иммунотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  • Экспериментальные методы лечения рака
  • Виротерапия
Родственные структуры
  • Киста
  • Дисплазия
  • Гамартома
  • Узел
  • Полип
  • Псевдокиста
Прочее
  • Гены опухолевой супрессии
  • Онкоген
  • Стадирование
  • Градации
  • Канцерогенез
  • Метастазирование
  • Канцероген
  • Исследования
  • Паранеопластические феномены
  • МКБ-О
  • Список онкологических терминов
Читайте также:  11 простых способов отбелить волосы без краски

Клинические признаки заболевания

Рабдомиосаркома у детей проявляется различными признаками, в зависимости от места локализации и вида заболевания. Симптомами при различных формах болезни являются:

  • наличие новообразования, которое проявляется в виде возвышения на кожном покрове, при этом болезненные ощущения отсутствуют, опухоль практически неподвижна, плотной и эластической консистенции, сохраняется длительный период и постепенно увеличивается в размерах;
  • пучеглазие, раздвоение в глазах и косоглазие в случаях опухолевых разрастаний в глазной орбите;
  • при прорастании опухоли на поверхность кожи часто наблюдается ее изъязвление, которое сопровождается постоянными кровотечениями;
  • болезненность;
  • при локализации в носоглотке отмечают заложенность носа и кровянистые выделения;
  • если новообразование появилось в полости ушной раковины или прохода, то наблюдается односторонняя глухота, слизистые с примесью крови из слухового прохода;
  • при поражении новообразованиями органов половой системы отмечается отечность наружных частей (мошонки) и кровянистые выделения;
  • рабдомиосаркома мочевого пузыря характеризуется гематурией и болезненным испусканием мочи;
  • если опухоль разрастается в брюшной полости, то отмечают болезненность в области живота, нарушение работы желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запоры.

Признаками, объединяющими все разновидности новообразований и интоксикацию опухолей, являются: общее ослабление организма, понижение аппетита, снижение массы тела, реакция со стороны лимфатической системы (увеличение узлов).

Разновидности

В зависимости от типа клеток, особенностей их роста и распространения выделяют такие виды, представленные в таблице:

Вид Характеристика
Эмбриональная веретеноклеточная рабдомиосаркома Клетки имеют вид веретена, плотно контактируют друг с другом
Чаще возникает у пациентов мужского пола с поражением мышц верхней половины туловища и яичек
Ботриоидная карцинома Развивается в структурах мочевыделительной системы
Растет в виде узелка, покрытого оболочкой
Структурной единицей являются полипоподобные клетки
Альвеолярная рабдомиосаркома Характеризуется формированием узла из разных элементов — маленьких, гигантских, полиморфных клеток, которые разделены соединительными перегородками
Размер составляет 2—10 см
Чаще развивается у детей до 10 лет
Плеоморфная Возникает на конечностях пациента
Включает в состав разные клетки — веретенообразные, звездчатые, лентовидные
Новообразование быстро растет

Диагностика

Эмбриональную рабдомиосаркому, локализованную в ЛОР-органах, поможет диагностировать отоларинголог.

Для выявления рабдомиосаркомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий:

Диагностика
  • анализы крови (в т. ч. на онкомаркеры) – для выявления гематологических сдвигов и наличия раковых клеток;
  • осмотр структур глаза – при орбитальной рабдомиосаркоме;
  • риноскопия, фарингоскопия или отоскопия – для выявления новообразования в ЛОР-органах;
  • люмбальная пункция и анализ ликвора – для выявления раковых клеток в тканях центральной нервной системы;
  • УЗИ – для визуализации новообразования, определения его локализации, размеров, распространения в лимфатические узлы или внутренние органы;
  • КТ и МРТ – для выявления опухоли, уточнения ее размеров, распространенности в другие ткани и органы;
  • сцинтиграфия – для выявления метастазов в костной ткани;
  • биопсия новообразования с последующим гистологическим анализом – для определения типа опухоли.

Прогноз

При данном диагнозе, прогнозы не очень благоприятные.

На начальных этапах развития болезни, при своевременном лечении, пятилетняя выживаемость составляет около 80%. Из-за бессимптомного течения болезни, диагностируют рабдомиосаркому уже на поздних стадиях, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь. На второй стадии пятилетняя выживаемость около 60%. На третьей снижается до 40%. На последних стадиях болезни с обширными метастазами пациенты живут около года.

Также прогнозы зависят от возраста пациента, наличия или отсутствия других патологий и вида рабдомиосаркомы. Так, альвеолярная рабдомиосаркома отличается худшими прогнозами на жизнь, когда как при эмбриональной рабдомиосаркоме, особенно у детей, прогнозы более благоприятные.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.