Синдром Уотерхауса-Фридриксена (менингококковый синдром)

Сон по 18-20 часов в сутки – это патология, именуемая синдромом спящей красавицы или синдромом Клейне-Левина. Расстройство сопровождается сильной сонливостью, которую трудно побороть. Человек поддаётся зову организма и спит максимально возможное количество времени.

Описание

Синдром Клейне-Левина — редкое и плохо изученное заболевание. Случаи его возникновения единичны, а точные причины — неизвестны.

Описание

Длительный сон при такой патологии безвреден для здоровья. Однако постоянное нахождение в постели мешает нормальной жизни. У человека снижается работоспособность, появляются проблемы в личной жизни, снижается успеваемость в учёбе.

Описание

Симптомы патологии возникают и исчезают спонтанно. После 25 лет заболевание почти не встречается. Со возрастом расстройство сна проявляется всё реже, а затем и вовсе внезапно проходит.

Описание

В МКБ-10 — международной классификации болезней 10-го пересмотра синдром Клейне-Левина относится к болезням нервной системы, а точнее – к подкатегории заболевания сна. Синдром спящей красавицы обозначается кодом G47.8

Описание

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Как выглядят новорожденные с синдромом Эдвардса?

Новорожденные с синдромом Эдвардса имеют следующие характерные аномалии развития:

  • изменение формы черепа;
  • изменение формы ушных раковин;
  • аномалии развития неба;
  • стопа-качалка;
  • аномальная длина пальцев;
  • изменение формы нижней челюсти;
  • сращение пальцев;
  • аномалии развития половых органов;
  • флексорное положение кистей;
  • дерматоглифические признаки.

Изменение формы черепа

детей с данным симптомомот выступа над переносицей до затылочного буграчелюсти, скулы, глазницы

Изменение формы ушной раковины

иногда ниже уровня глазнебольшой выступающий участок хряща спереди от слухового отверстия

Аномалии развития неба

его можно прощупать посередине твердого неба языкомСуществует несколько вариантов данного дефекта:

  • незаращение мягкого неба (задняя, глубокая часть неба, которая нависает над глоткой);
  • частичное незаращение твердого неба (щель не тянется на протяжении всей верхней челюсти);
  • полное незаращение твердого и мягкого неба;
  • полное незаращение неба и губы.

даже при закрытом ртепочти 20% новорожденныхдо 65% новорожденных

Стопа-качалка

Аномальная длина пальцев

деформация суставов, заболевания костей, ношение обуви, не соответствующей по размеру

Изменение формы нижней челюсти

микрогенияУ новорожденных с микрогнатией обычно быстро появляются следующие проблемы:

  • невозможность долго держать рот закрытым (подтекание слюны);
  • затруднения при кормлении;
  • позднее развитие зубов и неправильное их расположение.
Читайте также:  "Долгит" (гель): инструкция по применению, аналоги, отзывы

Сращение пальцев

Аномалии развития половых органов

родовувеличение в размерахгипоспадиякрипторхизм

Флексорное положение кистей

Дерматоглифические признаки

аномальные узоры и складки на коже ладонейОсновными дерматоглифическими признаками синдрома Эдвардса являются:

  • дуги на подушечках пальцев располагаются с большей частотой, нежели у здоровых людей;
  • кожная складка между последней (ногтевой) и предпоследней (срединной) фалангами пальцев отсутствует;
  • у 30% новорожденных на ладони имеется так называемая поперечная борозда (обезьянья линия, линия Симиан).

Синдром Штельвага

Штельвага симптом заключается в редком мигании. За счет сморщивания (ретракции) верхнего века и выпячивания глазного яблока создается впечатление увеличения глазной щели. Этот симптом Штельвага, что часто возникает при гипертиреозе и считается одним из его проявлений, возникает не у всех больных. Кроме того, симптом может возникать и при некоторых заболеваниях головного мозга — болезни Паркинсона, постэнцефалитическом паркинсонизме, акинетико-ригидном синдроме (экстрапирамидный феномен паркинсонизма), параличе Белла. Описание этого признака было сделано офтальмологом из Австрии Карлом Штельвагом.

Синдром Штельвага

Что это — симптом Штельвага? Это редкое моргание (менее 3 раз в минуту), что расценивается как признак сниженной чувствительности роговицы глаза. Взгляд больного выглядит неподвижным, застывшим.

ДЕРМАТИТЫ

Дерматит — общее название всех форм воспаления в коже. Он может быть обусловлен непосредственным раздражающим действием на кожу патогенного фактора, аллергической реакцией на вещества, контактирующие с кожей или принятые внутрь, часто с наличием сенсибилизации. Экзема (греч. eczema-высыпание на коже) — синоним термина «дерматит» или обозначение только атопического дерматита.

Основные группы дерматитов: атопический, аллергический контактный, себорейный, простой раздражительный контактный, дерматит, связанный с приёмом внутрь лекарственных средств, медикаментов и пищи.

 Атопический дерматит — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи. Его проявления — интенсивный зуд, симпатергическая реакция кожи, папулёзные высыпания и выраженная лихенизация в сочетании с другими признаками атопии. При гистологическом исследовании в новых очагах отмечают акантоз, отёк дермы, иногда спонгиоз и экзоцитоз (рис. 25-6). В дерме — периваскулярные, часто сливные инфильтраты из лимфоцитов с примесью нейтрофильных гранулоцитов(рис. 25-7). В старых очагах — гиперкератоз и паракератоз, в дерме — расширение капилляров с набуханием эндотелия. В области сосудов видны инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов, при хроническом течении преобладает фиброз. В старых очагах количество меланина увеличено.

Читайте также:  Диагностика и лечение ангиосаркомы в Израиле

Рис. 25-6. Экзема острая. Очаг поражения эпидермиса (эрозивная поверхность) с образованием корочки (препарат Л.В. Лысенко и А.И. Лысенко). Окраска гематоксилином и эозином (x200).