Амилоидоз сердца: причины, особенности течения и лечения

Амилоидоз сердца – это процесс нарушения обмена белков, вследствие которого в сердечных тканях образовывается и откладывается белково-сахаридный комплекс, именуемый амилоидом. Он провоцирует гипертрофию миокарда, а также влияет на его сократительную способность. Способствует развитию нарушений кровообращения, появлению всевозможных аритмий и прочих серьезных заболеваний сердца.

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • болезнь Крона;
  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • псориатический артрит;
  • актиномикоз;
  • бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Пахидермия гортани: симптомы и лечение патологии

Пахидермия, заболевание, которое является разновидностью гипертрофического ларингита. Характеризуется уплотнением ых связок, с образованием на них бородавчастых, бугристых наростов с грануляциями. Главной опасностью пахидермии является то, что патология относится к предраковым заболеванием и без должного лечения доброкачественное образование может переродиться в злокачественное.

Причины ↑

Пахидермия гортани развиться может на фоне различных факторов. Как правило, основной причиной заболевания является хронический воспалительный процесс в гортани, например гипертрофическая форма ларингита, без должного лечения. Также столкнуться с патологией могут люди, у которых происходит систематическое раздражение гортани, например:

  • курильщики;
  • лица, употребляющие без меры алкоголь;
  • люди, чья работа связана с ораторством (учителя, певцы, актёры);
  • люди, работающие на вредном производстве.

Также повлиять на развитие патологии может травма гортани или застой лимфы в шейных лимфатических узлах.

Клиническая картина ↑

Характерные симптомы заболевания следующие:

  • трудности во время глотания;
  • сухой, мучительный кашель;
  • хрипота в голосе, осиплость с возможностью перерастания в полную афонию;
  • чувство першения в горле;
  • ощущения наличия инородного тела в горле;
  • общие симптомы интоксикационного процесса (слабость, снижение веса, упадок сил).

Терапия ↑

Перед началом лечения требуется установить точный диагноз, в этих целях потребуется определённая диагностика. При обращении к отоларингологу с характерными симптомами и жалобами, врач проводит прямую или не прямую ларингоскопию.

Диагностика при помощи этого исследования позволяет определить характерное уплотнение ткани с бугристостью и другими клиническими проявлениями.

Вместе с инструментальным исследованием, из методов диагностики  может быть назначен анализ макроты, посев мазка, взятый во время проведения ларингоскопии и биопсия в обязательном порядке для исключения вероятности развития злокачественного образования.

Ларингоскопия

Лечение болезни заключается в хирургическом иссечении патологической ткани с дальнейшим проведением гистологического исследования на предмет отсутствия в ней атипичных клеток. Операция проводится под местной анестезией при помощи эндоскопического оборудование. На сегодняшний день наиболее популярным и менее травматичным методом считается деструкция с использованием лазера.

Обратите внимание! Так как пахидермия считается предраковой патологией, после проведения хирургического лечения, проходить профилактическое обследование у врача следует не менее чем два раза в году.

После оперативного вмешательства рекомендуется проведения ряда восстановительных процедур, которые включают в себя:

  • смягчение гортани при помощи ингаляций. Для проведения подобной процедуры рекомендовано использовать щелочные минеральные воды, масляные растворы предназначенные для ингаляций;
  • при незаживающем воспалительном процессе проводят орошения гортани антибактериальными и глюкокортикоидными препаратами;
  • для обеззараживания и улучшения заживления, подверженной инфекциям в период восстановления слизистой оболочки, вливают маслянистые растворы облепихового или ментолового масла, также протаргола либо люголя;
  • для восстановления работы мышечной структуры гортани назначают курс электрофореза в количестве 10-15 процедур;
  • для уменьшения отёчности и восстановления микроциркуляции в тканях гортани назначают УВЧ, ультрафонофорез, а также сухое тепло в виде горчичников или компрессов на область шеи;
  • для полного восстановления ой функции потребуются занятия у фониатра;
  • полный ой покой в течение недели после хирургического лечения.
Читайте также:  Виды фурункулов в ухе. Как лечить? Фурункул в ухе – лечение

Отсутствие лечения приводит к необратимым процессам. Может развиться хроническая форма стеноза гортани, с высоким риском удушья, ограничение подвижности гортани и нарушения ой функции в связи с этим. И самым серьёзным осложнением пахидермии может стать, конечно, раковое преобразование этой пока доброкачественной опухоли.

Любая патология имеет свои пути лечения и борьбы с нею. Пахидермия, несмотря на то, что является предраковой болезнью, при своевременном лечении имеет положительный прогноз.

В злокачественную опухоль, патология способна переродиться лишь в случаи полного отсутствия лечения, без реакции на существующие симптомы.

Помните, что самостоятельное лечение, без рекомендаций врача ведёт лишь к усугублению патологического процесса и соответственно ухудшению прогноза в дальнейшем.

Острый и хронический стеноз гортани

Острый стеноз гортани может развиться в результате любой острой инфекции, сопровождающейся отеком в области под голосовыми связками или надгортанника и черпаловидного хряща, а также воспаления, обусловленного инородным телом растительного происхождения, особенно после инструментального удаления его. Он может быть вызван отеком при аллергической реакции или любым инородным телом. Лечение состоит в немедленном создании доступа воздуха путем интубации или трахеостомии с последующим проведением соответствующей стеноз часто осложняет высокую трахеостомию, при которой повреждение первого хряща трахеи или перстневидного хряща приводит к развитию перихондрита с последующим разрастанием хрящевой или фиброзной ткани. Стеноз может быть обусловлен дифтерией гортани, сифилисом, туберкулезом, радиационными ожогами и наружной травмой. К клиническим проявлениям его относятся одышка с определяемым на слух стридором и втяжения в надключичной области, под грудиной и межреберных промежутков- симптомы могут иногда быть выражены настолько, что позволяют удалить трахеостомическую или внутригортанную трубку. Диагностируют его на основании данных прямой ларингоскопии, пальпации гортани и рентгенографического исследования. Рубцевание и стеноз обычно развиваются под голосовой щелью, иногда с некротизацией хряща.В нетяжелых случаях больного можно лечить, заменяя трахеостомическую канюлю на меньшую по размеру и закрывая трубку (вначале частично, а затем полностью) пробкой, заново обучая ребенка дыханию через рот и подготавливая почву для удаления канюли. Если этот метод не приносит успеха, может оказаться эффективным расширение гортани, осуществляемое при прямой ларингоскопии, обычно к нему не следует прибегать слишком часто. У некоторых больных возникает необходимость в хирургическом вмешательстве. Прогноз в плане окончательного выздоровления благоприятный, но лечение может продолжаться в течение нескольких месяцев или лет.

Лечение

Лечение заключается, в первую очередь, в лечении заболевания, которое привело к появлению артопатии. Лечение амилоидоза проводится амбулаторно, если состояние не слишком тяжелое. Больной ограничивается в продуктах, содержащих белок и соли, проводится диализ. В очень тяжелой стадии могут провести даже трансплантацию почки.

Лечение

Для суставов используются лекарства аминохинолового ряда, кортикостероиды, цитостатики, перитонеальный диализ, симптоматическая терапия. Проводится ряд физиотерапетических процедур, которые улучшают кровообращение и болевые симптомы. Лечебная физкультура помогает восстановить подвижность и привести мышцы и связки в тонус, чтобы человек мог полноценно передвигаться.

Симптомы всех видов амилоидоза – как вовремя заметить опасное заболевание?

Симптоматическая картина указанной патологии отличается своим многообразием, и зависит от нескольких показателей:

  1. Качества повреждения внутреннего органа.
  2. Длительности болезни.
  3. Места скопления амилоида.
Симптомы всех видов амилоидоза – как вовремя заметить опасное заболевание?

Орган, поврежденный амилоидозом

Проявление патологии

Почки

В своем развитии проходит 4 стадии:
  • Латентную (бессимптомную).
  • Протеинурическую. Длится около 10 лет, характеризуется постепенным отмиранием нефронов и нарушениями процесса фильтрации. Основной симптом – наличие белка в моче.
  • Нефротическую. Проявляется сильной отечностью в зоне лица, поясницы, половых органов. На запущенных стадиях болезни жидкость скапливается в брюшине, плевральной полости, а также полости сердечной сумки. Общую картину дополняют бледность кожных покровов, плохое состояние волос и ногтевых пластин.
  • Азотемическую. В связи с неспособностью почек полностью выводить мочевую кислоту, мочевину развивается почечная недостаточность. Указанная стадия наступает в среднем через 5 лет после нефротической, если пациент не получает необходимого лечения.

Сердце

Симптоматическая картина представлена 3 патологическими явлениями:
  1. Аритмией. Со стороны больного поступают жалобы на частые головокружения, «темных мушек» в глазах, обмороки.
  2. Рестриктивной кардиомиопатией. Одышка, частая утомляемость, асцит, отечность нижних конечностей, снижение артериального давления – главные симптомы данного состояния.
  3. Сердечной недостаточностью. Плохо реагирует на терапевтические мероприятия, быстро прогрессирует, и зачастую заканчивается летальным исходом.

Печень

Рассматриваемый недуг крайне редко приводит к печеночной недостаточности.

Среди главных признаков амилоидоза печени стоит выделить:

  • Увеличение указанного органа, что подтверждается в ходе пальпации живота.
  • Кровотечения в жкт. Кожа пациента при этом бледнеет, возникают сильные боли в области брюшины, рвота с примесями крови, диарея.
  • Скопление жидкости внутри брюшной полости.
  • Отек ног.

Желтуха при указанной разновидности амилоидоза встречается редко, и она обусловлена погрешностями в функционировании желчевыводящих путей. В этом случае больной будет жаловаться на сильный зуд кожи.

Желудочно-кишечный тракт

Нарушения со стороны кишечника и желудка являются неотъемлемой составляющей генерализованных форм амилоидоза.

Со стороны пациента присутствуют жалобы на:

  1. Диарею, либо частые запоры.
  2. Резкое снижение массы тела.
  3. Метеоризм.
  4. Болевые ощущения в области пупка.
  5. Упадок сил.
  6. Инфильтрацию языка
  7. Расстройства психики и мышления.

Нервная система

Симптоматика в данном случае определяется видом пораженных нервных волокон.

Если затронуты периферические нервы, как это бывает при семейных формах амилоидоза, нижние и верхние конечности частично/полностью утрачивают чувствительность, болят, зудят.

Не исключен паралич отдельных участков тела.

Кожа

Симптоматическая картина представлена шелушением, изменением окраса кожи (на бледно-желтый), зудом, высыпаниями.

На лице, шее, а также естественных кожных складках образуются мелкие папулы/узелки красного или желтого цвета. Со временем они могут сливаться, вовлекая все больший участок кожи в дегенеративные изменения.

Опорно-двигательный аппарат

Со стороны больного наблюдаются жалобы на мышечную слабость и боль в суставах. Кожа, в районе болезнетворных участков становится красной и «горит». Пораженные суставы плохо выполняют свою основную функцию. В целом, амилоидоз опорно-двигательной системы по своей симптоматике очень схож с симметрическим полиартритом.

Амилоидоз легких на рентгенограмме

Причины амилоидоза почек, кожи, легких

Амилоидоз – это нарушение белкового обмена, в результате чего в тканях органов откладывается элемент гликопротеид амилоид. Бывает системный и локальный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза

Основными симптомами амилоидоза является снижение веса, перепады настроения, усталость, вялость, увеличение печени, отечность, раздражительность, агрессивность, а также проявление сердечной недостаточности.

При поражении мочевых путей появляется почечная недостаточность. Если это амилоидоз кожи, то это вызывает покраснение кожи и появление небольших морщин.

При осложнениях амилоида увеличиваются лимфатические узлы, так как амилоид отлаживается в тканях всей лимфатической системы.

При поражении пищеварительной системы может наблюдаться целый ряд симптомов, это увеличение печени и языка, трудности при глотании, диарея. Помимо этого существует вероятность развития слабоумия из-за амилоидоза нервной системы. После поражения дыхательных путей у больного появляется одышка, затрудненное дыхание.

Когда у больного амилоидоз сердца, то в результате может возникнуть аритмия, отечности, увеличение размеров сердца, а также возможна остановка сердца, что приведет к летальному исходу. Возможно также и бессимптомное течение этой болезни, что является очень опасным, так как это может привести к внезапной смерти.

Амилоидоз кожи

Причины амилоидоза почек, кожи, легких

Амилоидоз кожи характеризуется отложением амилоида в тканях, а также сопровождается атрофией паренхимы. Функциональной недостаточностью тканей и склерозом.

Различают два вида амилоидоза кожи, это первичный системный амилоидоз и вторичный системный амилоидоз, который развивается в исходе хронических заболеваний, например туберкулез легких, хронический нефрозонефрит, диффузные заболевания соединительной ткани или хроническая пиодермия. Данное заболевание сопровождается распадом и нагноением тканей или проявлением миеломной болезни.

При самой тяжелой форме болезни возникает амилоидоз системный первичный , то есть аберкромби синдром, который характеризуется отложением амилоида в органах или в тканях мезенхимального происхождения, это в почках, печени, в селезенке, кишечнике, сердце и в надпочечниках. Возможные кожные изменения носят полиморфный характер, это пурпура, папулы, петехии, опухоли, узлы, пойкилодермия, опухоли, бляшки, алопеция, склеродермоподобные изменения и желтоватые ксантомоподные бляшки.

Амилоидоз легких

В результате гнойных, хронических процессов организме, довольно часто происходят расстройства белкового метаболизма, из-за чего происходит амилоидоз внутренних органов, который заключается в том, что в тканях органов откладывается амилоид. Поэтому среди пораженных органов находятся легкие, однако в картине болезни могут преобладать симптомы, которые связаны с повреждением печени, почек и селезенки.

Амилоидоз легких выступает в виде рассеянных изменений и в паренхиматозной ткани легких, а также заболевание может ограничиться локализацией в одном из бронхов, поэтому в этом случае появляются симптомы опухоли.

В ходе гистологических исследований обнаруживается то, что на начальных периодах подвергаются патологическому процессу стенки бронхиальных и легочных сосудов или же околобронхиальная ткань.

Бывают случаи, когда из-за амилоидоза на участках главного бронха может произойти частые кровотечения. И по этому поводу у пациента резецируют легкое.

Хронический ларингит

Если длится ларингит более 2 недель, то он принял хроническую форму. В этом случае болезнь нуждается в более тщательном лечении. Наряду с консервативными мерами могут рекомендоваться операции.

Для лечения этой формы болезни используют те же общие правила, что и для терапии острого процесса:

  1. Правильный головой режим.
  2. Исключение острых, соленых, пряных блюд, горячих и холодных напитков.
  3. Смягчающее (щелочное) питье.
  4. Ингаляции.
  5. Отказ от курения и алкоголя.

Важным элементом терапии считается исключение раздражающего слизистую выстилку гортани фактора (лечение гастроэзофагеального рефлюкса, устранение аллергенов, борьба с грибком и т. д.). Активно пациентам назначают физиопроцедуры:

В этом случае без антибиотиков не обойтись. Существуют исследования, доказывающие, результативность местной комплексной терапии. Хорошие результаты дает парафарингеальная доставка:

  • Антибиотиков (Софрадекс).
  • Синтетических глюкокортикостероидов (обычно Дексаметазон, он хорошо сочетается с антибактериальной терапией, медленно всасывается в ткани и великолепно снимает отек).

При инсталляциях можно использовать чистый антибиотик или в сочетании с маслами (облепихи, шиповника). В ряде случаев пациентам назначают пероральные антибиотики, и даже внутривенные инъекции этих лекарств.

При гипертрофии тканей гортани измененные участки обрабатывают нитратом серебра (прижигают). Используют 5% раствор.

Если на голосовых связках образовались очень крупные узелки и, несмотря на усиленную терапию ларингита не проходит осиплость и не возвращается голос, требуется вмешательство хирурга. Еще оперативное лечение показано в таких случаях:

  • Длящиеся длительное время патологические процессы, несмотря на все принятые меры.
  • При заболевании, протекающем с симптомами ороговения тканей.
  • При подозрении на озлокачествление процесса (ларингит с образованием папиллом считается обязательным признаком малигнизации в этой области).
  • По решению лечащего врача при наличии новообразований на связках.

Если у педагога или артиста воспаление голосовых связок будет продолжаться значительно дольше недели, есть риск потери «рабочего инструмента». Операция может быть им рекомендована с целью восстановить утраченные функции и вернуться в профессию. Такие операции чаще всего относятся к микроэндоларинготрахеальным, проводят под наркозом.

Специфические формы патологии, помимо лечения собственно ларингеальных проявлений, требуют терапии, направленной на устранения основной болезни. Без нее лечение ларингита успешным не будет. Длятся такие терапевтические курсы довольно долго.

Осложнения

Основная опасность ларингомикоза – проникновение грибка во все органы и ткани. Для гиперпластической формы опасной является возможность развития раковой опухоли в пораженной зоне. Поэтому при обнаружении любых подозрительных изменений тканей пациентам рекомендуется биопсия.

При выявлении бластом пациенты направляются для дальнейшего лечения и наблюдения в онкодиспансер. Сколько лечится ларингит, возникший по этой причине, зависит от степени развития процесса и своевременности хирургического вмешательства.

При атрофических изменениях гортани одной из основных рекомендаций считается обработка пораженного участка раствором Люголя на глицерине. Для облегчения удаления слизи и корок могут назначить протеолитики (химотрипсин) в виде аэрозоля.

Постлучевой ларингит часто сочетается с фарингитом, гингивитом, стоматитом. Но может развиваться и изолировано. В последнем случае хороший эффект дают инсталляции смеси противовоспалительных и антибактериальных средств и таких же вливаний интерферона. При язвенных изменениях в гортани рекомендуют заживляющие средства (Актовегин), противовоспалительные компрессы (Димексид) и другое лечение на усмотрение врача. Сколько дней в этом случае займет терапия сказать сложно. При отсутствии улучшений или ухудшения ситуации больному нужно пройти обследования по поводу возможного рецидива основного недуга.

Задача больного – вовремя обратиться за помощью к врачу. Самолечение не рекомендуется. Необходимо выяснить причину ларингита, и только после этого можно говорить об эффективности каких-либо препаратов.

Жалобы на осиплость голоса и постоянный позыв откашляться.

Бронхофиброскопия: картина гипертрофического( постлучевого) ларингита., слизистая гиперемирована, незначительно отёчна, опухольгортани не определяется, лимфоузлы не увеличины.

Назначен цефтриаксон 1,0х2 раза в №5

метрогил 100х2 раза в день внутривенно №5, полоскание ромашкой. Лечение не начинал.

Может быть есть альтернатива Четырёхразовым уколам внутривенно в день такого антибиотика?

Консультации в «личных сообщениях» — платные

ФГБУ НМХЦ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ:, г. Москва, ул. Нижняя Первомайская 65,

Лечение метастазов в лимфоузлах шеи

Регионарные метастазы при раке гортани не препятствуют консервативной терапии, потому что новообразования этой локализации (N1-N2) часто поддаются химиотерапии и облучению. Поэтому лимфоузлы с обеих сторон нужно включать в зону облучения гортани. Если нужно облучать лимфоузлы нижних отделов шеи, показано применение прямого поля с блоком. Нижний край этого поля проходит на 1 см ниже нижней границы ключицы. В случае поражения надключичных лимфоузлов, необходимо облучать лимфоузлы верхнего средостения.

Когда присутствуют несмещаемые или ограниченно смещаемые метастазы, целесообразно начинать лечение с неоадъювантной полихимиотерапии и последующим облучением 40 Гр. Дальше тактика определяется эффективностью проведенного лечения. Если наблюдается значительная или полная регрессия метастазов, а также их неоперабельность после дозы 40 Гр, то облучение доводят до 60-70 Гр.

Стоит особо отметить, что сегодня, когда показатель качества жизни так же важен, как и онконадежность лечения, специалисты направляют свои усилия на разработку и усовершенствование консервативной терапии, включающей разные виды химиотерапии и облучения, а также на проведение органосохраняющих операций, позволяющих сохранить или восстановить основные функции гортани.