Аномалии развития уха — показания к операции

Болезнь Меньера — заболевание внутреннего уха, обусловленное увеличением количества эндолимфы (водянкой лабиринта) и проявляющееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, прогрессирующим снижением слуха по нейросенсорному типу. 

Строение перепончатого лабиринта

Перепончатый лабиринт находится внутри лабиринта костного. Его стенки, образованные из полупрозрачной тонкой перепонки, почти полностью повторяют очертания костного лабиринта. В строение внутреннего уха человека этот отдел входит в качестве органа, отвечающего за анализ слуха и гравитации.

Внутри перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой, а снаружи окружен перилимфой. Две части этого отдела расположены в преддверии костного лабиринта – это эллиптический и сферический мешочки. Сам перепончатый отдел подвешен на стенку костного лабиринта с помощью системы мембран, предотвращающих его смещение во время движения.

Статьи по теме:

  • Повреждение внутреннего уха (лабиринта)
  • Строение уха собаки
  • Самые распространенные аномалии развития наружного уха
  • Три вида отита — наружный, внутренний и средний
  • Наружное, среднее и внутренее ухо человека

Причины и симптомы синдрома Лермуайе

Считается, что причиной синдрома Лермуайе является та же патология, что и в случае с болезнью Меньера – а именно, проницаемость мембран перепончатого лабиринта, из-за чего содержащиеся в нем жидкости – эндолимфа и перилимфа, начинают смешиваться, вызывая вышеописанные симптомы болезни Меньера.

Однако симптомы синдрома Лермуайе включают неожиданное улучшение слуха во время острой атаки. Немногочисленные случаи, о которых известно современной медицине, указывают на то, что потеря слуха у больных с синдромом Лермуайе является постоянной, и сопровождается сильным шумом в ушах. Острые приступы заболевания характеризуются сильным головокружением, которое сопровождается тошнотой, рвотой и обезвоживанием, но слух, при этом, полностью восстанавливается. Спустя некоторое время после приступа пациенты отмечали повторное ухудшение слуха.

Со временем болезнь прогрессирует – слух перестает восстанавливаться даже на пике атаки, а головокружение и другие симптомы будут становиться все сильнее.

Схожесть симптомов синдрома Лермуайе и болезни Меньера очевидна.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

  • такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
  • те, при которых изменяются её размеры.
Читайте также:  Действенные профилактические меры при заболеваниях

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Аномалии развития наружного уха

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией.

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

  1. Так называемое «ухо макаки». При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
  2. Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше  угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
  3. Так называемое «ухо сатира». В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
  4. Врожденная аплазия ушной раковины, также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового прохода необходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы. Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях  – от пяти до семи лет.

Полипозный этмоидит: причины, симптомы, диагностика и лечение

Полипозный этмоидит нельзя назвать не распространенным заболеванием, отоларингологи диагностируют его в 10 % случаев. Характерным проявлением для данной патологии определяют образование наростов – полипов.

Решетчатая кость, именуемая решетчатым лабиринтом, имеет достаточно сложное строение. Каждая ее ячейка сообщается с носовым ходом.

Передние и средние ячейки имеют выход в средний носовой ход, в верхний носовой ход открываются задние ячейки решетчатого лабиринта.

Решетчатая кость располагается в непосредственной близости с глазницей и черепной полостью, этим и объясняется высокая вероятность развития тяжелых осложнений при этмоидите.

Читайте также:  Неврит слухового нерва: симптомы, лечение народными средствами

Причины заболевания

Этмоидит часто возникает из-за аллергического синусита или после осложненных патологий этмоидальной пазухи. Процесс развития патологии изолированного характера маловероятел, заболевание достаточно часто распространяется на верхнечелюстные и фронтальные пазухи.

Инфекция зачастую переходит на решетчатую кость с гайморовой пазухи, соответственно, можно сделать вывод о том, что этмоидит представляет собой достаточно неприятное заболевание, возникающие вследствии воспалительного процесса в смежных полостях.

Полипы можно обозначить как разрастания слизистых оболочек решетчатой полости. Слизистая оболочка выстилает ячейки лабиринта, которые имеют связь с носовыми ходами. Для образований (полипов) присуща тонкая ножка и внушительная длина, разрастания такого рода часто выходят в средний и передний носовой ход. Их может обнаружить отоларинголог в ходе проведения передней риноскопии.

Исходя из того, что толчком для образования полипозных разрастаний становится аллергическая реакция, симптомы патологии могут усилиться в момент встречи с веществом-аллергеном.

Среди основных признаков можно назвать сильные головные боли и длительную заложенность носа. Из носа при этом выделяется гнойное или слизистое содержимое.

По мере разрастания и утолщения слизистых оболочек возможно осложнение в виде деформаций носа.

Диагностика

Для определения точного диагноза необходимо:

  1. Проведение первичного осмотра врачом-отоларингологом позволяет установить предполагаемый диагноз.
  2. Рентгенологическое исследование.
  3. Пункция.
  4. Компьютерная томография необходима для точного определения локализации и характера разрастаний.

Лечение полипозного этмоидита

Терапевтические мероприятия направлены на устранение заболевания. Поскольку заболевание часто развивается под влиянием аллергена, для лечения используют:

  • антигистаминные средства (Цетрилев, Тавегил, Супрастин),
  • назальные капли и спреи с антигистаминным компонентом,
  • гормон содержащие препараты.

Метод лечения определяют исходя из стадии заболевания. Если полипов мало и они небольшие, возможно медикаментозное лечение. Лечение гнойно-воспалительного процесса в обязательном порядке включает в себя использование антибиотиков.

При катаральном течении этмоидита необходимо обеспечить нормальный отток слизи и усилить защитные свойства организма. К операции прибегают при чрезмерном разрастании полипов. В зависимости от тяжести обстоятельств производят вскрытие ячеек кости или полностью убирают полипы.

После вскрытия гнойных абсцессов обязательно промывают полость стерильным раствором.

Консервативная терапия очень редко дает результат. Устраняют полипы при помощи эндоскопической операции. Но и этот метод не отмечается высокой результативностью, потому что возможны рецидивы. Больного должны предупредить о возможной последующей операции.

Образование полипозного этмоидита часто бывает обусловлено затяжным аллергическим ринитом с утолщением слизистых оболочек. Полипы могут быть одиночными и множественными.

При хроническом полипозном этмоидите выраженные симптомы редко беспокоят больного, но они имеют особенность усиливаться в период ослабления иммунитета пациента.

Преимуществом своевременного обращения к врачу при данном заболевании является возможность медикаментозной терапии. В запущенных случаях показана операция.

Читайте также: 

Сифилис носа, верхних дыхательных путей и уха — Сифилис уха, лечение в Москве

Причины возникновения и течение болезни

Сифилис уха может быть как врожденным, так и приобретённым.

Врожденный сифилис внутреннего уха может проявиться в возрасте от 6 до 18 лет, но в некоторых случаях и в старшем возрасте. Обычно возникает двухсторонняя и резко выраженная тугоухость с понижением вестибулярной возбудимости, а в редких случаях и с её выпадением. У таких пациентов достаточно часто наблюдается фистульный синдром (симптом Анбера) при сохранении целостности барабанной перепонки. Компрессия (увеличение давления воздуха) в наружном слуховом проходе вызывает нистагм (непроизвольное движение глазных яблок), который направлен к противоположному уху, если же воздух в слуховом проходе разряжен, то в сторону исследуемого уха. Возникновение этого симптома объясняется специфическим тестом на возможное развитие патологии лабиринтной капсулы.

Приобретенный сифилис характеризуется тем, что в наружном слуховом проходе это заболевание может встречаться в виде шанкра (округлое образование, безболезненное и изъязвляющееся), вторичной сифилитической сыпи или гуммозного хондрита. Сифилис в барабанной полости встречается крайне редко.

Сифилис носа, верхних дыхательных путей и уха — Сифилис уха, лечение в Москве

При этом заболевании во внутреннем ухе наблюдается облитерация (заращение) просвета полукружных каналов, атрофия вестибулярного аппарата, облитерирующий эндартериит. Поражение внутреннего уха является доминирующим на всех стадиях развития заболевания.

Кроме того, что поражается вестибулярная и слуховая функция внутреннего уха, сифилитическое поражение оказывает воздействие на спинальный ганглий и ликвор. Одним из характерных признаков сифилиса можно считать раннее укорочение костной проводимости.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

В некоторых случаях поражение внутреннего уха развивается довольно медленно и сопровождается шумом в ушах и нерезкой тугоухостью, в основном на высокие частоты.

Такая форма поражения характерна для 2-й стадии сифилиса и по прогнозу довольно благоприятна. Но возможно и быстро прогрессирующее течение на 2-й или 3-й стадии развития заболевания.

В этом случае за 15 дней наступает резкая тугоухость, а в некоторых случаях и глухота со снижением или выпадением вестибулярной функции.

Встречается также апоплектиформное развитие заболевания. Оно возникает из-за кровоизлияния или тромбоза сосудов лабиринта и сопровождается головокружением, шумом в ушах, нистагмом и глухотой. В некоторых случаях этот процесс происходит во время сна, и проснувшись больной обнаруживает, что он ничего не слышит.

Диагностика

Диагноз ставят, основываясь на анамнезе и серологических исследованиях. Для сифилиса характерна внезапная глухота с резким укорочением или потерей костной проводимости. В сомнительных случаях большое значение имеют результаты пробного лечения.

Сифилис носа, верхних дыхательных путей и уха — Сифилис уха, лечение в Москве

Лечение

При сифилисе уха назначается специфическое для этого заболевания лечение.

Прогноз

При раннем выявлении сифилиса данной локализации и своевременно начатом лечении прогноз на выздоровление вполне благоприятный.

Аномалии развития уха — показания к операции

Синдром Патау, Трисомия 13 – это тип хромосомного расстройства, характеризующийся наличием 3 копий хромосомы 13, а не обычные 2 копии.

Особенности

Диапазон и тяжесть связанных симптомов зависит от конкретного места дублирования (трисомной) части хромосомы, а также от количества клеток, содержащих аномалию.

У многих пораженных детей наблюдаются задержки развития, глубокая умственная отсталость, необычно маленькие глаза (микрофтальмия), ненормальную бороздку в верхней губе (расщелина губы), неполное закрытие крыши рта (расщелина неба), неопущенные семенники (крипторхизм) у пораженных мужчин, лишние (сверхштатные) пальцы (полидактилы).

Пострадавшие младенцы могут иметь неполное развитие определенных областей мозга (например, переднего); почечные пороки развития; структурные сердечные дефекты при рождении (врожденные).

Особенности

Например, характерные дефекты сердца – аномальное открытие перегородки, разделяющее верхнюю или нижнюю камеру сердца (дефекты предсердной, желудочковой перегородки).

Многие дети с Патау не могут расти и набирать вес с ожидаемой скоростью, испытывают серьезные трудности при кормлении, уменьшенный мышечный тонус (гипотония), временное прекращение дыхания (апноэ). Угрожающие жизни осложнения развиваются в младенчестве или раннем детстве.

Другие названия:

  • Хромосома 13,
  • Полный синдром трисомии 13
  • D Трисомический синдром

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Ухо человека представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Снаружи представлен ушными раковинами и наружным слуховым проходом. Ухо выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

  • наружное — ушная раковина, НСП;
  • среднее;
  • внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

  1. Различные патологии развития ушной раковины;
  2. Дефекты внутриутробного формирования среднего уха разной степени тяжести;
  3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Виды половых аномалий у женщин – диагностика аномалий женских половых органов – Все операции

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г.

Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков.

Читайте также:  Кукушка при гайморите — метод Проетца

Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.

В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.

Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища.

Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем.

Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища.

Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.

Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру.

Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия.

В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.

Аномалии развития половых органов

Виды половых аномалий у женщин – диагностика аномалий женских половых органов – Все операции

К аномалиям развития половых органов относят врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом имеются изменения размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня можно исправить врожденную патологию гениталий при помощи различных видов хирургических вмешательств.

Внутриутробное формирование половых органов

Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, закладывающейся уже на 2 неделе внутриутробного развития. На 4-5 неделе из складки образуются два женских (мюллеровых) протока, которые затем при слиянии на 7-11 неделе образуют  шейку матки и влагалище, на 13-14 – матку и маточные трубы.

Полость матки первоначально представлена двумя маточно-влагалищными полостями, разделенными срединной перегородкой.

К 16 неделе внутриутробного развития эта перегородка постепенно рассасывается: изначально двурогая матка принимает седловидную форму, а потом – нормальную, грушевидную однополостную.

В возрасте от 1 до 7 лет размеры матки значительно не меняются. Шейка матки в этом возрасте четко не дифференцируется.

Двурогая и седловидная матка

Причинами нарушения эмбриогенеза являются различные повреждающие факторы, которые воздействуют во время беременности на плод:

  • авитаминоз,
  • эндокринная патология (тиреотоксикоз, сахарный диабет) и пороки сердца у мамы,
  • инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха, сифилис, токсоплазмоз),
  • интоксикации (алкогольная, никотиновая, наркотическая, лекарственная, химическая).
Читайте также:  Действенные профилактические меры при заболеваниях

Пороки развития матки выявляется, как правило, случайно. О наличии врожденной патологии женщина может не догадываться. При выраженной деформации дна матки нередко наблюдается первичное бесплодие, которое и заставляет пациентку обратиться к врачу. Стандартное гинекологическое исследование при седловидной и двурогой матке малоинформативно.

В диагностике врожденных аномалий матки решающая роль отводится инструментальным исследованиям – УЗИ органов малого таза, гистероскопии, гистеросальпингографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ). При обнаружении порока для восстановления нормальной анатомии матки применяется хирургическое лечение.

После исправления врожденного дефекта шансы зачать и выносить малыша резко увеличиваются.

Затронутые группы населения

Синдром МРКХ, по оценкам, затрагивает 1 из 4000-5000 женщин в общей популяции. Это вторая наиболее распространенная причина первичной аменореи. Считается, что расстройство недодиагностируется, что затрудняет определение истинной частоты синдрома МРКХ в общей популяции. Расстройство присутствует при рождении (врожденное), но часто не выявляется до ранней юности.

По определению, расстройство затрагивает только женщин. Однако некоторые исследователи отмечают схожие симптомы у мужчин. У больных мужчин наблюдается отсутствие или недоразвитие Вольфов протока, органа, присутствующего у развивающегося эмбриона, который в конечном итоге превращается в определенные структуры, такие как трубка, соединяющая яички с уретрой (семявыносящий проток). У больных мужчин также могут быть низкие уровни живой спермы в их эякуляте (азооспермия), заболевания почек, пороки развития позвоночника, ухудшение слуха и дополнительные физические отклонения.

Послеоперационное ведение

Для нормального отведения мочи устанавливается катетер Фоли № 12-14. Чтобы уменьшить отек, назначают НПВС и уросептики. Для улучшения питания тканей используют венорутон, трентал. Для восстановления слизистой применяют вобэнзим и солкосерил. Длительность терапии в каждом случае определяется индивидуально, но ее срок составляет не менее 10 дней.

Антибиотики назначают после удаления дренажа с целью предупредить формирования мультирезистентной флоры, исключением является стойкое воспаление в первые сутки после операции.

После нефростомии обязательно проводят антеградную рентгенотелевизионную уроскопию и пиеломанометрию для проверки состоятельности верхних мочевых путей.

Аномалии лоханки и мочеточника

Аномалии пиелоуретерального сегмента

Все аномалии в этой области вызывают врожденный гидронефроз. Препятствия, мешающие оттоку мочи из лоханки, делят на две группы:

а. Внешние. Это придергивания фиброзными тяжами, артериями или венами, перегибы мочеточника и др., которые проходят сквозь пиелоуретеральный сегмент, надавливают на него и вызывают повышение давления в лоханке с развитием впоследствии гидронефроза.

б Внутренние (дисплазия пиелоуретерального сегмента). Они чаще встречаются в детском возрасте. Выведение мочи из почечной лоханки происходит под высоким давлением, что постепенно приводит к развитию гидронефроза. Существуют три гистологические формы этой аномалии: гиперпластический, гипопластический, склеротический или воспалительный пиелоуретеральный сегмент. Начальные признаки гидронефроза скудные — они выражены болями в пояснице. Позднее появляются протеинурия, пиурия, невыясненные повышения температуры, прощупывающаяся формация в брюшной полости, отставание в росте и массе тела ребенка. Диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, которая показана еще при наличии начальных симптомов — болей в пояснице и альбуминурии. Лечение хирургическое. Исход тем благоприятнее, чем раньше поставлен диагноз и проведена операция.

Читайте также:  Выбираем капли в нос с антибиотиком при гайморите

Аномалии количества мочеточников

Эти аномалии составляют большую часть расстройств эвакуации мочи из верхних мочевых путей и встречаются в 20% случаев с внутренними мальформативными уропатиями, вызванными пороками развития. Существуют следующие формы:

а. Удвоенные мочеточники. Одна почка дренируется двумя мочеточниками, входящими в разные места в мочевой пузырь, обычно расположенные одно над другим, причем мочеточник, дренирующий нижнюю часть почки, входит в свое анатомическое место, а другой мочеточник, дренирующий верхнюю часть почки, — входит ниже нормального отверстия этого мочеточника. Поэтому и сужений в этой части с последующим расширением или рефлюксом больше в мочеточнике, который дренирует верхнюю часть почки.

Такую мальформацию обнаруживают, когда имеется сужение или рефлюкс одного или обоих мочеточников, путем экскреторной урографии. Лечение обычно хирургическое, после которого проводят длительное консервативное лечение пиелонефрита.

б. Раздвоенные мочеточники. Порок развития заключается в раздвоении мочеточника в верхней, средней или нижней его части. Частота локализации распределена поровну — часть случаев составляют раздвоения верхней части, средней и нижней части мочеточника. Клинически эта аномалия характеризуется такими же явлениями, как и при удвоении мочеточников, при наличии сужения или рефлюкса и расширения мочеточника. В таких случаях лечение хирургическое и заключается в удалении препятствия для оттока мочи.

в. Эктопический мочеточник характеризуется ненормальным выходом обычно удвоенных мочеточников вне сфинктеров мочевого пузыря. У девочек обычно это наблюдается во влагалище, а у мальчиков — в задний мочеиспускательный канал.

Выходные отверстия при всех формах эктопических мочеточников сужены и вызывают различной степени расширение мочеточников в участке выше сужения.

Клиника характеризуется ложным недержанием мочи. Ребенок всегда мокрый, но у него нормальная микция.

Одного лишь, этого факта достаточно, чтобы появилось подозрение на наличие эктопического мочеточника. Иногда аномалия может стать причиной стимуляции дневного и ночного недержания мочи, и тогда лечение длительно проводят по поводу энуреза. Точный диагноз основывается на экскреторной урографии, катетеризации эктопического отверстия мочеточника и ретроградной пиелографии. Лечение хирургическое.