Отосклероз (Отоспонгиоз): симптомы и лечение

Различная степень выраженности обуславливается локализацией, объемом и видом аномальных изменений развития позвоночника и оказывает определенное влияние на статическое формирование позвоночника в двигательных сегментах.

Этиология.

Сенсоневральная тугоухость — полиэтиологическое заболевание. Основными причинами ее являются инфекции; травмы; хроническая недостаточность мозгового кровообращения; шумовибрационный фактор; пресбиакузис; невринома VIII нерва; радиоактивное облучение; аномалии развития внутренненго уха; болезни матери во время беременности; сифилис; интоксикации некоторыми антибиотиками и медикаментами, солями тяжелых металлов (ртути, свинца), фосфором, мышьяком, бензином; эндокринные заболевания; злоупотребление алкоголем и курением табака.

Cенсоневральная тугоухость может быть вторичной при заболеваниях, которые вначале вызывают кондуктивную или смешанную тугоухость, а с течением времени приводят к функциональным и органическим изменениям рецепторных клеток кортиева органа. Так происходит при хроническом гнойном среднем отите, адгезивном отите, отосклерозе и болезни Меньера.

У 20-30% глухих и глухонемых детей отмечается врожденная глухота, а у 70-80% — приобретенная. Причиной тугоухости в постнатальном периоде является родовая травма с асфиксией, нарушением мозгового кровообращения, а также резусконфликт и гемолитическая желтуха.

На инфекционную природу сенсоневральной тугоухости и глухоты приходится около 30%. На первом месте стоят вирусные инфекции — грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпесы, затем следуют эпидемический цереброспинальный менингит, сифилис, скарлатина и тифы.

Как возникает нарушение слуха у ребенка

Чтобы понимать причины различных нарушений слуха у детей нужно понимать, как происходит воспринимание звуков и на каких этапах может произойти это нарушение.

Кохлеарный (слуховой) нерв начинается с фонорецепторов (сенсорных или волосковых клеток), которые локализованы во внутреннем ухе.

Звуковые колебания от барабанной перепонки наружного уха посредством взаимодействия слуховых косточек, соединенных микросуствами и связками передаются на мембрану внутреннего уха, вызывая колебания перилимфы.

При этом происходит активация волосковых (сенсорных) клеток, которые трансформируют механические колебания в нервные импульсы.

Как возникает нарушение слуха у ребенка

Импульсы передаются по волокнам слухового нерва в подкорковые центры слуха, где  осуществляется первичное восприятие звука.

Полная обработка информации и определение звука и его источника происходит в коре височных долей головного мозга.

Снижение слуха при неврите слухового нерва развивается при поражении одной из воспринимающих анатомических структур:

  • сенсорных клеток;
  • кохлеарного нерва;
  • центров слуха (корковых или подкорковых).

Различают следующие виды врожденной глухоты:

— ненаследственная — наследственная.

Причины ненаследственной врожденной глухоты и тугоухости

Причины, которые могут привести к врожденнной ненаследственной патологии слуховых органов, весьма разнообразны. В зависимости от того, какой отдел органа слуха подвергся патологическому воздействию, может возникать кондуктивная, сенсоневральная или смешанная форма глухоты или тугоухости. Степень нарушения слуха также может быть различной, от легкого снижения до полной глухоты, в зависимости от силы и продолжительности действия патогенного фактора, а также от сочетания различных повреждающих факторов. Ненаследственная врожденная глухота может развиться по следующим причинам:

· при патологическом течении беременности — тяжелом токсикозе, нефропатии, резус-сенсибилизации, анемии, угрозе прерывания и т.д.; · вследствие перенесенных во время беременности вирусных и бактериальных инфекционных заболеваний — герпетической и цитомегаловирусной инфекции, гриппа, краснухи, токсоплазмоза; · при курении, употреблении алкоголя и наркотиков в время беременности, а также при воздействии радиации и различных токсических промышленных и сельскохозяйственных веществ; · при соматических заболеваниях матери — болезнях почек, сердечно-сосудистых заболеваниях, сахарном диабете и др.; · вследствие лечения матери во время беременности препаратами, оказывающими ототоксическое действие — антибиотиками аминогликозидового ряда, салицилатами и диуретиками; · при воздействии различных неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к внутричерепной родовой травме или асфиксии новорожденного:-преждевременных, стремительных или затяжных родах; — тазовом, ягодичном или лицевом предлежании плода; — хирургических пособиях в родах с помощью акушерских щипцов и вакуум-экстрактора; — отслойке плаценты, кровотечении в родах и т.д.

Читайте также:  Особенности использования Таблеток от кашля по инструкции

Повреждение органов слуха по различным причинам в раннем постнатальном периоде также относят к врожденной глухоте.

Причины наследственной врожденной глухоты

Наследственная форма врожденной глухоты обусловлена генетическими аномалиями, передающимися от родителей к детям и далее, из поколения в поколение. Дети наследуют от родителей устойчивые поломки в генетическом аппарате, из-за чего происходит неправильное формирование органов слуха еще во внутриутробном периоде. Степени глухоты при наследственных ее формах также могут быть различными — с наличием остаточного слуха до тотальной глухоты.

Лечение врожденной глухоты

К большому сожалению, эффективных способов предотвращения врожденных форм глухоты, в настоящее время нет. Поэтому так важна профилактика нарушения слуха в период внутриутробного развития. Для этого будущая мама должна выполнять рекомендации врача и заботиться о своем здоровье и здоровье будущего малыша.

Обязательные в российских роддомах скрининговые исследования новорожденных помогают выявить нарушения слуха и начать лечение глухоты на ранних этапах.

В комплексной реабилитации детей с врожденной глухотой и тугоухостью применяются методы электроакустической коррекции слуха с помощью слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов, а также сурдопедагогическая, дефектологическая помощь, развитие коммуникативных функций и социальной ориентации.

Вторичный дефект

Вторичным дефектом называют нарушения, которые вызваны не повреждающим фактором, а последствиями первичного дефекта. Они возникают в тех областях, которые наиболее тесно взаимосвязаны с основной проблемой. В случае с нарушением слуха – это расстройства речи разной выраженности.

Вторичный дефект

В зависимости от того, насколько сильно снижена острота слуха можно делать прогноз, насколько реально, чтобы человек мог овладеть устной и письменной речью:

  1. Слабослышащим первой и второй группы обычно удаётся достаточно понятно высказываться и понимать окружающих. Они могут обучаться чтению и письму по той же методике, что и хорошо слышащие дети.
  2. Слабослышащие третьей группы тоже говорят. Но так как они не слышат чётко, их речь обычно не внятна, многие слова имеют неправильные окончания, в построении предложений очень много ошибок. При наличии слухового аппарата и обучении в специализированной школе можно улучшить речь, научиться чтению и письму на высоком уровне, научиться чтению по губам и выучить жестовый язык.
  3. Позднооглохшие. Если человек уже успел научиться говорить, этот навык сохраняется. Такие люди обычно хорошо понимают печатный текст и способны грамотно изложить свои мысли на бумаге. Но постепенно теряется внятность речи, появляются ошибки в произношении. Это связано с тем, что из-за потери слуха человек не может это контролировать, сравнивать то, как слышна его речь с тем, как это должно быть.
  4. Люди, которые родились глухими или потеряли слух в младенчестве, не могут научиться высказывать свои мысли вслух. Также им намного сложнее даётся обучение чтению, письму, вообще восприятие слов. Для этого нужны специальные методики, которые следует начать применять как можно раньше.
Вторичный дефект

Родителям, чьи детки столкнулись с такой проблемой, нельзя отчаиваться. Нужно как можно раньше подобрать учебное учреждение, которое поможет ребёнку в дальнейшем приобрести необходимые ему знания и навыки. Замечено, что чем больше словарный запас у слабослышащих, тем легче им понимать чужую речь, даже когда слышимость плохая. Поэтому регулярные развивающие занятия помогают существенно увеличить шансы на успешную адаптацию в обществе.

Блокирование (конкресценция) позвонков

Конкресценция позвонков также относится к морфологическим вариантам врожденной аномалии позвоночника. При полном блокировании наступает слияние тел и заднего отдела позвоночника. В шейном отделе позвоночника это приводит к синдрому Клиппеля—Фейля. Первый тип заболевания состоит в сращении атланта (С) и эпистрофея (С ) между собой и с другими шейными позвонками (но не более четырех). При этом возможно также незаращение дужек позвонков (spina bifida).

При втором типе синдрома происходит синостозирование атланта с затылочной костью.

Признаки.

Клиническая картина состоит из триады: укорочение шеи, низкая граница волос и ограничение подвижности головы (рис. 1). Это состояние нередко сочетается с аномалией развития лопатки (деформация Шпренгеля) — высоким ее стоянием, вдавлением основания черепа(impressio basilaris), наличием полупозвонков. Обязательны при этом синдроме неврологические расстройства в виде нарушения чувствительности, парезов, параличей. Определяется снижение электрической возбудимости мышц шеи, нередко нистагм. Обычно прогноз для функции и исправления деформации неблагоприятный. В раннем детском возрасте показана специальная ЛФК для разработки движений в шейном отделе позвоночника. С возрастом, особенно после окончания роста, выявляются вторичные дегенеративные изменения в позвонках, контрактуры в мышцах, нередко отмечается компенсаторный сколиоз, ослабляется вентиляционная способность легких в верхних отделах.

Читайте также:  О чем говорит горечь во рту: причины и диагностика

Рис. 1.

Больной с синдромом Клиппеля—Фейля

Лечение

при обострении сопутствующих осложнений: проведение корригирующей гимнастики, ношение мягкого воротника Шанца.

К количественному варианту врожденной аномалии позвоночника относятся также сакрализация и люмбализация.

При сакрализации

отмечаются переход V поясничного позвонка в крестцовый отдел и их слияние (рис. 2, а).

Рис. 2.

Сакрализация (а) и люмбализация (б)

При люмбализации

(рис. 2, б) имеет место переход I крестцового позвонка в поясничный отдел. Различают истинную полную сакрализацию, когда, наряду со слиянием тела L и S позвонков, сливаются увеличенные поперечные отростки тела L с подвздошной костью. Неполная сакрализация заключается в слиянии тел позвонков L и S , а поперечные отростки поясничного позвонка при этом лишь увеличены. Обычно эти аномалии нередко являются причинами сколиоза или пояснично-крестцовых болей. Наличие подвижности в аномальных сочленениях приводит к развитию спондилоартроза в них. Боли могут быть связаны с развитием остеохондроза в измененном отделе позвоночника.

Лечение в основном симптоматическое. При упорных мучительных болях резецируют аномальные сочленения поперечных отростков позвонков LV и SI.

Слухопротезирование

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи. В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.

Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов — процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3-6 месяцев.

Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки. Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита).

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант) – это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха. Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Читайте также:  Нейросенсорная тугоухость: что это за болезнь?

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.

В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами PHONAK (Швейцария) и WIDEX (Дания).

Клинические проявления нейросенсорной тугоухости

Внезапная нейросенсорная тугоухость

Внезапная нейросенсорная тугоухость — потеря слуха в очень короткие сроки — до 12 часов (при больших сроках — до суток — патологию чаще всего определяют как острая тугоухость

)[4]. Может быть спровоцирована аллергическими реакциями, обусловленными иммуноглобулинами класса E (IgE) — на пищевые продукты, пыльцу растений, споры грибов и прочие аллергены.

Идиопатическая[en] внезапная нейросенсорная тугоухость (англ. Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss, ISSHL)[23] встречается как следствие нарушения кровоснабжения (сосудистой ишемии) внутреннего уха (CN 8); из-за образования перилимфатического свища (англ. perilymph fistula) — как правило, возникает из-за перфорации круглого (англ. round window) или овального англ. oval window) окна и сопровождается истечением перилимфы (англ. perilymph); типичны головокружение, потеря равновесия (англ. imbalance); в анамнезе — повышенное внутричерепное давление или травма;

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера вызывает нейросенсорную тугоухость в диапазоне низких частот (125—1000 Гц). Характерны приступы внезапного головокружения, длящиеся от нескольких минут до нескольких часов, предваряемые звоном в ушах, ощущением их заложенности и неустойчивой потерей слуха.

Пресбиакузис

Пресбиакузис — нарушение слуха вследствие потери восприятия преимущественно высоких частот, наблюдающееся у людей пожилого возраста. Рассматривается рядом исследователей как дегенеративный процесс, хотя в настоящее время обусловленность этого заболевания именно возрастными изменениями всё ещё не доказана (См. выше: Длительное пребывание в шумной среде

Как выбрать клинику и врача?

Проект DocDoc представляет вашему вниманию 10 клиник и медицинских центров Москвы, в которых можно сделать стапедопластику.

Выбор клиники:

  • Удостоверьтесь, что отоларингология и сурдология являются профильными направлениями учреждения. В штате клиники обязательно должен присутствовать отохирург;
  • Выясните, какие современные методы проведения стапедопластики практикуются в данном медицинском центре. Уточните, насколько качественное оборудование используется в диагностике и лечении заболеваний уха. Помните, что от оснащения во многом зависит исход лечения.

Выбор врача:

Отзывам

2525 отзывов

СМ-Клиника ВДНХ многопрофильный медицинский центр Стапедопластика – от 34500р.

«СМ-Клиника» на ВДНХ открылась в 2010 году, и является самым крупным медицинским центром в одноименном холдинге. →

г. Москва, ул. Ярославская, д. 4, корп. 2 ВДНХ (1.1 км) , Алексеевская (1.2 км)пн-пт: 09:00 – 22:00 сб: 09:00 – 21:00 вс: 09:00 – 21:00 8

159 отзывов

Как выбрать клинику и врача?

Европейский медицинский центр многопрофильный медицинский центрСеть клиникСтапедопластика – от 810800р.

Сеть многофункциональных клиник ЕМС предоставляет клиентам медицинские услуги европейского уровня, благодаря высочайшему профессионализму своих специалистов и отличной технической оснащенности.→

г. Москва, ул. Щепкина, д. 35 Проспект мира (410 м) , Достоевская (1.1 км)8 (499) 519-36-31Запись в любой филиал клиники Детская клиника Европейского медицинского центра

12 отзывов

г. Москва, ул. Трифоновская, д. 26 Марьина Роща (730 м) , Достоевская (1.2 км) , Рижская (1.3 км)пн-пт: 00:00 – 24:00 сб: 00:00 – 24:00 вс: 00:00 – 24:00 Европейский медицинский центр на ул. Щепкина, 35

103 отзыва

г. Москва, ул. Щепкина, д. 35 Проспект мира (410 м) , Достоевская (1.1 км)пн-пт: 00:00 – 24:00 сб: 00:00 – 24:00 вс: 00:00 – 24:00 Европейский медицинский центр в Орловском пер.

27 отзывов

г. Москва, Орловский пер., д. 7 Проспект мира (980 м) , Рижская (1.3 км)пн-пт: 00:00 – 24:00 сб: 00:00 – 24:00 вс: 00:00 – 24:00 Европейский медицинский центр в Спиридоньевском пер.

17 отзывов