Муковисцидоз у детей и взрослых: причины, симптомы и лечение

Всесторонний уход за ребёнком с муковисцидозом – это очень трудоёмкий процесс. Близкие начинают испытывать чувство растерянности и страх по поводу того, насколько сложно ухаживать за человеком с такой серьёзной болезнью.

Муковисцидоз — что делать?

В Хадассе медицинский план составляется индивидуально в зависимости от степени тяжести и других факторов. К основным методам лечения относят:

  • Физиотерапию. Перкуссия, упражнения, манипуляции и различные дыхательные техники помогают разжижать мокроту и способствуют ее выводу из организма. В некоторых случаях, врачи могут рекомендовать использование специальной медицинской техники, облегчающей процесс отхаркивания.
  • Лекарства. В Центре лечения муковисцидоза Хадассы применяется симптоматическая и профилактическая терапия, позволяющая добиться стойкой ремиссии и существенно повысить качество жизни пациентов. С целью предупреждения осложнений со стороны дыхательной системы применяются аэрозольные препараты, муколитики, снижающие вязкость мокроты. При нарушениях работы ЖКТ предписывают пищеварительные ферментные и желчегонные средства.
  • Кислородная терапия. Низкий уровень кислорода в крови представляет серьезную угрозу для жизни и здоровья пациента. Кислородная терапия облегчает процесс дыхания и насыщает органы и ткани кислородом.
  • Хирургическое лечение. Кишечная непроходимость, полный или частичный отказ легкого или необходимость в гастростоме требуют применения радикальных методов лечения.

Муковисцидоз — хроническое заболевание, требующее длительного лечения. Для комфорта наших пациентов в клинике есть все необходимое: игровая комната, школа, лечебный сад и многое другое. НАПИСАТЬ ВОПРОС БЕСПЛАТНЫЙ ЗВОНОК

Жизнь с муковисцидозом — это постоянная борьба со смертельной болезнью. Постепенно в легких, поджелудочной железе и печени скапливается густая слизь, которая нарушает работу органов и систем. Даже самое привычное для нас действие — дыхание — вызывает у пациентов с этим заболеванием затруднения. Любая инфекция может представлять серьезную угрозу здоровью. Победить муковисцидоз пока невозможно, но в наших силах не дать ему одержать верх. В Хадассе ведется постоянное изучение, разработка и внедрение новых методов лечения муковисцидоза. Сейчас же все усилия необходимо направить на то, чтобы улучшить качество жизни пациентов. Для этого необходимо следовать 5 простым советам: Совет №1. Узнайте все о лечении болезни и профилактике ее осложнений.

  • Основные цели лекарственного, хирургического и других методов лечения:
  • Предотвращение инфекционных заболеваний легких или снижение уровня их тяжести;
  • Разжижение и вывод мокроты из легких;
  • Профилактика кишечных проблем;
  • Обеспечение правильного и полноценного питания.

Совет №2: Соблюдайте сбалансированную диету. При муковисцидозе густая слизь может накапливаться в пищеварительном тракте и мешать полноценному усвоению питательных веществ. Специалисты Хадассы составляют персональный план питания, который включает легко усваиваемые нутриенты повышенной калорийности, обогащенные витаминно-минеральным комплексом. Во избежание гипонатриемии и обезвоживания врачи рекомендуют соблюдать норму потребления воды и соли. Совет №3: Тренируйтесь. Физические упражнения помогают укрепить сердечно-сосудистую и дыхательную систему. Кроме того, активность благоприятно сказывается на эмоциональном состоянии пациентов и уменьшает уровень депрессии и тревожности. Совет №4: Примите меры профилактики осложнений. Муковисцидоз многократно увеличивает риски развития серьезных инфекционных заболеваний легких. Чтобы снизить вероятность заражения необходимо:

  • Мыть руки после кашля и чихания, перед едой и в общественных местах;
  • Прикрывать рот одноразовым платком во время кашля и чихания, после чего выкинуть его и вымыть руки;
  • Избегать мест массового скопления людей, чтобы избежать инфекционных заболеваний;
  • Делать все необходимые вакцинации и прививки, если нет медицинских противопоказаний.
Читайте также:  Значение цветов в психологии и их влияние на характер человека

Совет №5: Не оставайтесь наедине со своей болезнью. Муковисцидоз — тяжелое хроническое заболевание, нередко приводящее к психологическим проблемам. Исследования показали, что депрессия снижает эффективность лечения и качество жизни пациентов. Группы поддержки, психологи и забота близких — все это поможет вам настроиться на выздоровление. У вас возникли вопросы? Обращайтесь к нам и получите ответ по телефону: +972 2 560-97-99 (круглосуточно) по электронной почте: [email protected] или заполнив контактную форму ПОЛУЧИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ

Нажимая кнопку «Получить консультацию», я даю согласие на обработку персональных данных

Муковисцидоз — опасное прогрессирующее заболевание, значительно снижающее качество жизни. Благодаря новым методам терапии и хирургических вмешательств прогноз для людей с муковисцидозом значительно улучшился за последнее время. В Хадассе ведется постоянная разработка новых методов лечения муковисцидоза. Читать больше о лечении муковисцидоза в Хадассе >>

Муковисцидоз у детей: симптомы

Чем раньше проявится заболевание, тем сложнее оно будет протекать. Если на момент появления ребенка на свет либо после введения прикорма случаев заболевания в семье не было, и ничего подозрительного не проявилось, вряд ли специалисты сочтут нужным проводить исследование. Однако первые симптомы могут проявиться позже, и важно распознать их, поскольку они часто массируются под обычные простуды или расстройства пищеварения.

Муковисцидоз у детей: симптомы

Для заболевания не характерно острое начало: симптомы возникают и появляются постепенно, со временем они становятся тяжелее и заметнее. Ребенка стоит направить на обследование при появлении таких признаков:

  • долговременный сухой кашель, похожий на коклюш, без мокроты или с ее трудным выделением;
  • одышка;
  • симптомы цианоза;
  • посинение кожи;
  • частое повышение температуры;
  • задержки в развитии;
  • частые риниты, ОРВИ и синуситы;
  • плохой набор веса ребенка при нормальном питании;
  • апатия и вялость;
  • изменение формы грудной клетки и пальцев;
  • частые боли в животе, нарушения стула.
Муковисцидоз у детей: симптомы

Появление этих признаков должно стать для родителей поводом обследовать ребенка. Муковисцидоз при развитии проявляется следующим образом:

  • частый метеоризм и вздутие;
  • соленый пот;
  • выпадение прямой кишки;
  • запоры;
  • увеличение размеров печени;
  • интоксикация и частые головные боли;
  • тошнота и рвота с желчью.
Муковисцидоз у детей: симптомы

Симптомы могут быть неявными, однако даже при появлении пары из них стоит насторожиться.

Лечение муковисцидоза у детей

Муковисцидоз у детей – заболевание серьезное, которое требует комплексного и постоянного лечения. Лечение муковисцидоза может проводиться в больнице, в дневном стационаре или на дому.

Чем раньше выявлена болезнь, тем больше шансов у пациента прожить дольше и полноценнее. Целенаправленное лечение должно быть ежедневным и включать в себя лекарственную терапию, определенную ежедневную гимнастику и специальную диету.

Поговорим о каждом этом пункте отдельно.

Лекарственная терапия при муковисцидозе у детей

Если ребенок страдает легочной формой муковисцидоза, назначают препараты, снижающие вязкость мокроты и восстанавливающие проходимость бронхов. Антибиотики устраняют инфекционно-воспалительный процесс при присоединении вторичной инфекции.

В последнее время антибиотики назначают с профилактической целью.

Подбирают оптимальные медикаменты, учитывая динамику болезни. При правильном подборе лекарств стул нормализуется, жир в кале исчезает, боли в животе и метеоризм проходят.

Читайте также:  Атихифобия (страх неудачи): причины и методы борьбы

Диета при муковисцидозе у детей

Диета при муковисцидозе особенно актуальна при его кишечной форме. В рационе должны преобладать белки в виде мяса, рыбы, сыра, яиц и творога. Исключаются фрукты и овощи, состоящие из грубой клетчатки. При лактозной недостаточности запрещаются цельные молочные продукты. Жиры и сложные углеводы ограничиваются.

В связи с высокой потерей натрия можно чаще использовать соль для вкуса и не забывать о приеме воды. Вода должна выпиваться в больших количествах. Назначаются поливитамины и жирорастворимые витамины.

Кинезотерапия при муковисцидозе у детей

Кинезотерапия – это специальный комплекс упражнений лечебной физкультуры, вибрационный массаж и определенный вид дыхательной гимнастики. Кинезотерапия должна быть ежедневной в течение всех лет жизни.

Профилактика муковисцидоза у детей

Большую роль в профилактике муковисцидоза играет пренатальная диагностика, которая позволяет выявить данную патологию. Если в семье есть случаи муковисцидоза, то необходимо обратиться к медицинскому генетику. Вероятность повторного случая муковисцидоза в семье равна 25%.

Также можно провести диагностику муковисцидоза на 2-3 месяце беременности (генетическое) или на 18-20 неделе – биохимическое.

Диспансеризация детей, больных муковисцидозом

Дети, болеющие муковисцидозом, должны постоянно находиться под наблюдением врачей Центра муковисцидоза и посещать специалистов, следуя данному графику:

  • дети до 3-х месяцев осматриваются каждые 2 недели,
  • дети от 3-х до 6 месяцев осматриваются 1 раз в месяц,
  • дети от 6 до 12 месяцев – 1 раз в 2 месяца
  • дети старше 1 года – 1 раз в квартал

Если Центра Муковисцидоза в окрестностях нет, то дети должны наблюдаться у пульмонолога и своего педиатра. Помимо регулярных осмотров проводятся следующие исследования:

  • кал на копрологию — не реже 1 раза в месяц в течение первого года жизни ребёнка;
  • определение концентрации панкреатической эластазы-1 в кале — 1 раз в 6 мес при изначально нормальных результатах;
  • клинический анализ крови — 1 раз в 3 мес
  • микроскопическое исследование мазков из ротоглотки — 1 раз в 3 мес;
  • анализ мокроты на микрофлору;
  • рентгенография грудной клетки — 1 раз в год
  • УЗИ органов брюшной полости, иммунологические исследования и другие – по показаниям

Диагностика

В первую очередь лечащего врача должны насторожить разнообразные симптомы, которые возникают у ребенка одновременно. Общие анализы мочи и крови не дают понимания ситуации. Подтвердить диагноз можно с помощью необычного обследования – исследование пота больного. Если имеется муковисцидоз, то содержание хлора и натрия будет превышено в несколько раз. В качестве дополнительных методов назначаются следующие исследования:

Тип исследования Отклонения, указывающие на наличие заболевания
Биохимический анализ крови
  • изменение уровня натрия и хлора;
  • увеличение АЛТ и АСТ;
  • уменьшение фибриногена;
  • увеличение общего билирубина;
  • увеличение альфы-амилазы
Клинический анализ кала
  • “мазевидный” кал;
  • рН щелочной, более 8;
  • наличие жирных кислот, клетчатки, крахмала
Анализ мокроты
  • при присоединении бактериальной инфекции мокрота становится зеленого цвета с кисловатым запахом;
  • наличие лейкоцитов;
  • при повреждении стенок бронхов в мокроте обнаруживаются эритроциты и частицы эпителия

Чаще всего данных методов достаточно, чтобы окончательно поставить диагноз и определиться с терапией. Если у врача есть сомнения, то выполняется генетическое обследование. При обнаружении дефекта гена белка-регулятора можно с точностью говорить о наличии муковисцидоза.

Лечение грудных детей

К сожалению, пока не изобретено средство для лечения болезни. Поэтому терапия носит симптоматический характер и преследует следующие цели:

  • разжижение слизи в бронхах;
Читайте также:  «Я или она»: что делать, если муж ушел к любовнице

улучшение пищеварения;

лечение и предотвращение бактериальных инфекций легких (пневмонии, бронхита).

Для этого применяют различные препараты:

  • Антибактериальные средства. Их назначают при первых признаках обострения. Курс лечения — 1 месяц.

Муколитические препараты. Помогают разжижать слизь и выводить ее из легких.

Ферменты. Необходимы для нормализации пищеварения. Эти лекарства следует принимать постоянно до конца жизни.

Гепатопротекторы. Защищают печень, способствуют отходу желчи.

Витамины. Необходимы для восполнения дефицита микроэлементов, так как нужные вещества не усваиваются из пищи.

Лечение муковисцидоза у детей

  1. Так как муковисцидоз генетическое заболевание, единственный способ предотвратить или вылечить его является использование в раннем возрасте достижений генной инженерии. В идеальном случае генная терапия может восстановить или заменить дефектный ген. На данном этапе развития науки этот способ остается нереальным.
  2. Другой вариант для лечения — дать ребёнку с муковисцидозом активную форму протеинового продукта, которого в организме недостаточно или нет. К сожалению, это тоже неосуществимо.

Так что в настоящее время ни генная терапия, ни какое-либо другое радикальное лечение муковисцидоза медицине неизвестно, хотя сейчас и изучаются подходы, основанные на лекарственных препаратах.

Тем временем лучшее, что могут сделать врачи,- это облегчить симптомы муковисцидоза или замедлить прогрессирование заболевания, чтобы улучшить качество жизни ребёнка. Это достигается при помощи антибиотикотерапии в сочетании с процедурами для удаления густой слизи из лёгких.

Терапия адаптирована к потребностям каждого ребёнка. Для детей, у которых болезнь очень прогрессирует, трансплантация лёгких может быть альтернативой.

Лечение заболеваний лёгких

Важнейшим направлением лечения муковисцидоза является борьба с затрудненным дыханием, которое вызывает частые лёгочные инфекции. Физиотерапия, физические упражнения и медикаменты используются для уменьшения слизистой закупорки дыхательных путей лёгкого.

  • бронхиальный (постуральный) дренаж. Осуществляется путём помещения пациента в положение, позволяющее отходить слизи из лёгких, то есть уровень плеч находится ниже уровня поясницы. Во время процедуры по грудной клетке или спине хлопают и создают вибрацию, чтобы активизировать слизь и помочь ей выйти из дыхательных путей. Этот процесс повторяется на разных участках грудной клетки с целью уменьшить количество слизи в разных областях каждого лёгкого. Эта процедура должна выполняться каждый день. И очень важно обучить этому приёму членов семьи;
  • физические упражнения помогают вывести слизь и стимулировать кашель, чтобы очистить лёгкие. Это также сможет улучшить общее физическое состояние ребёнка;
  • из лекарственных средств используются аэрозольные лекарства для облегчения дыхания.

Эти лекарства включают:

  • бронходилататоры, которые расширяют дыхательные пути;
  • муколитики, которые разжижают слизь;
  • противоотёчные средства, которые уменьшают отёк в дыхательных путях;
  • антибиотики для борьбы с легочными инфекциями. Их могут назначать орально, в аэрозольной форме или вводить путём инъекции в вену.

Лечения проблем пищеварения

Проблемы пищеварения при муковисцидозе менее серьёзны и легче контролируются, чем лёгочные.

Часто назначают сбалансированную, высококалорийную диету с маленьким содержанием жиров и большим содержанием белка и ферментов поджелудочной железы, которые помогают пищеварению.

Добавки витаминов A, D, E и K показаны для обеспечения хорошего питания. Клизма и муколитические средства используются для лечения кишечных непроходимостей.